Войти как пользователь
Вы можете войти на сайт, если вы зарегистрированы на одном из этих сервисов:
переделка


Нужно:
50.000 р
Накоплено: 32.900 р


СПАСИБО всем, кто помог!!!

Андрей Рашидович И.
Илья Алексеевич Л.
Сергей Сергеевич Г.
Константин Владимирович С.
Сергей Германович С.
Валентин Владимирович К.
Никита Николаевич Р.
Оксана Артуровна С.
Неизвестный Герой (перевод Я. деньги).
Сергей Владимирович В.
Сергей Владимирович Б.
Неизвестный Герой (Card2Card).
Александр Алексеевич К.
Юрий Константинович Г.
Игорь Леонидович Л
Евгений Владимирович М.
Владимир Юрьевич К.
Борис Анатольевич О (aka Bobyor).
Дмитрий Васильевич К (aka Кинчев).
Павел Андреевич О.
Шамиль Фаритович А.
Нина Леонидовна С.
Илья Алексеевич Л.
Михаил Сергеев.
Slava.


Принять посильное участие

О вздрагивающих французах и лошадиных зубах


Терапия и Хирургия разная
31.03.2011 | Разместил:
О вздрагивающих французах и лошадиных зубах

О неразрывной связи медицины и художественной литературы общеизвестно. Ряд болезней, симптомов и синдромов обязаны своим названием воистину художественному воображению авторов, их описавших.

 

 

       «Ваньки-встаньки» симптом (описан русским хирургом В. Н. Розановым) — признак внутрибрюшного кровотечения при разрыве селезёнки: больной лежит на левом боку с поджатыми к животу бёдрами; при попытке повернуть больного на спину или другой бок он тотчас же переворачивается и занимает прежнее положение.

       «Симптом вожжей» (описан русским хирургом П. Г. Корневым) — ранний признак туберкулёза нижних грудных и поясничных позвонков: при движении или поколачивании молоточком отмечается появление напряжённых мышечных тяжей, идущих от пораженного позвонка к лопаткам.

       «Красных капелек» симптом (описан С. А. Тужилиным) — возможный признак хронического панкреатита: ярко-красные пятнышки (аневризмы мелких сосудов) на коже живота, груди и спины.

       «Воздушной подушки» симптом (описан французским невропатологом и психиатром Dupre) — признак кататонического ступора: лежащий больной длительное время удерживает голову над подушкой; во время сна симптом исчезает.

       «Выдвижного ящика» симптом (описан французским хирургом Rocher) — признак повреждения крестообразных связок коленного сустава: при согнутом колене голень смещена кпереди, если повреждены передние связки, или кзади — если повреждены задние связки.

       «Спелого арбуза» симптом (описан А. А. Опокиным) — признак симфизита: сдавливая таз толчкообразными движениями можно прослушать фонендоскопом хруст в области лонного сочленения (наблюдается после родов или аборта).

       «Занавески» симптом (описан французским невропатологом Vemet) — признак паралича языкоглоточного нерва: во время рвотного рефлекса мягкое нёбо не приподнимается, а перетягивается на здоровую сторону,

       «Зубчатого колеса» феномен (описан итальянским невропатологом Negro) — признак дрожательного паралича: при попытке совершить пассивное движение чувствуется лёгкое сопротивление, прерываемое ритмическими мышечными подёргиваниями.

       «Обрыва» симптом (описан русским офтальмологом А. М. Водовозовым) — ранний признак атрофии зрительного нерва: при офтальмоскопии рисунок нервных волокон нечёткий, местами волокна как бы обрываются).

       «Улыбающейся смерти» синдром (синоним: болезнь куру) — дегенеративное заболевание центральной нервной системы неясной этиологии; атаксия, общее дрожание, расстройства речи, приступообразный, позднее часто длительный, насильственный смех. Болезнь обычно заканчивается летально в течение 3-6 мес.; встречается только в Новой Гвинее.

       «Алисы в стране чудес» синдром (по одноимённой сказке Л. Кэррола) — комплекс психических симптомов: деперсонализация, нарушение восприятия времени и пространства, а также собственного тела (его уменьшение или увеличение) и окружающей обстановки. Наблюдается при эпилепсии, во время приступа мигрени, при наркоманиях, шизофрении, интоксикациях и др.

       Синдром «запертого человека» («locked — in») — больной в полном сознании, но способен реагировать на окружающее только движением глаз вследствие тяжёлого повреждения нижнего отдела ствола мозга (например, в результате черепно-мозговой травмы).

       При синдроме «серого новорожденного» («Gray-синдром»), наблюдаемом только после назначения ребёнку антибиотиков группы хлорамфеникола (левомицетин), сильное впечатление производит серо-синеватый цианоз в результате тяжёлого циркуляторного шока. Описан у новорождённых и грудных детей даже после назначения левомицетина кормящей женщине.

       Большое число весьма оригинальных названий встречается   в медицинской генетике. Например, наследственный синдром, описанный Beard в 1878 г. у канадцев французского происхождения, и названный «вздрагивающие французы штата Мэн», проявляется резким генерализованным повышением мышечного тонуса в ответ на внезапные сенсорные раздражители (звук, свет, прикосновение и т. д.). Больным свойственна также эхолалия и автоматическое быстрое выполнение отрывистых громких команд с их повторением. Тип наследования рецессивный, сцепленный с Х- хромосомой.

       Некоторые названия связаны с необычными запахами, например, «болезнь с запахом мочи кленового сиропа» (синоним: кленово-сиропная болезнь, «Malpe sirup urine disease», описана Menkes в 1954 г.). Заболевание проявляется на 3-5 день жизни рвотой, беспокойством, мышечной гипертонией, опистотонусом, общими и очаговыми судорогами, цианозом, нарушением ритма дыхания. Моча ребёнка пахнет кленовым сиропом или отваром овощей. В основе патогенеза лежит энзиматический блок в процессах декарбоксилирования некоторых аминокислот, дезаминированные метаболиты которых придают моче специфический запах, давший название болезни. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

       «Запаха рыбы» синдром, описанный в 1970 г. Humbert и др., предположительно, является аутосомно-рецессивным заболеванием с неясным патогенезом. Проявляется запахом гнилой рыбы, исходящим от больных, обусловленным повышенной экскрецией с мочой триметиламина. Данный синдром характеризуется склонностью к инфекционным поражениям лёгких, спленомегалией.

       «Фертильного евнуха» синдром, синоним: лютеинизирующего гормона изолированный дефицит (описан в 1950 г. Pasqualini и Bur) с неуточнённым характером наследования, характеризуется картиной гипогонадизма (евнухоидное телосложение, высокий голос, редкие волосы на бороде, маленький половой член, снижение полового влечения). Размеры яичек нормальные, при биопсии отмечается отсутствие клеток Лейдига и наличие активного сперматогенеза. В редких случаях больные способны иметь детей. В крови определяется изолированный дефицит ЛГ при нормальной концентрации ФСГ. При лечении эффективен человеческий хорионический гонадотропин (ЧХГ).

       Несколько названий посвящено «братьям нашим меньшим». Очень популярно семейство кошачьих.

       «Кошачьих глаз» синдром (синоним: Шмида-Фраккаро синдром): атрезия анального отверстия, аномалии глаз, пороки развития мочеполовой и сердечно-сосудистой систем. У больных отмечается задержка умственного и физического развития.

       «Крика кошки» синдром (синоним: синдром Лежена). Получил название от специфического плача детей, страдающих этим заболеванием, напоминающего кошачье мяуканье. Специфика плача обусловлена аномалиями строения гортани: узкими голосовыми связками и изогнутым надгортанником. С возрастом этот симптом исчезает, но часто остаются стридор и склонность к инфекционным заболеваниям верхних дыхательных путей.

       «Леопарда» синдром (описан в 1961 г. Bunke) — характеризуется появлением в первые месяцы жизни, а иногда и при рождении, пигментных пятен на теле типа веснушек, врождёнными пороками сердца, недоразвитием половых органов. Дети отстают в росте и умственном развитии. Патогенез неясен. Тип наследования аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью.

       Среди прочих упоминаемых животных отметим лошадь, точнее синдром «зубы лошадиные». Семейные формы впервые описаны Dolamore в 1925 г. Наследуется аутосомно-доминантно.

       Кстати, аномалия человеческих зубов, вернее «габсбургская челюсть» (синоним: прогнатизм нижней челюсти) также описаны как наследственная патология, характеризующаяся резким выступанием вперёд нижней челюсти. Тип наследования аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью.

       Различные характеристики человеческих волос также занимают видное место среди эпонимических названий.

       «Кудрявых волос» синдром Менкеса (синоним: трихополидистрофия). Одно         из характерных проявлений — вновь вырастающие в период новорождённости волосы гипопигментированы, круто закручены и ломкие. Их микроскопическая картина характеризуется «закрученностью» вдоль продольной оси. В основе заболевания лежит дефект всасывания и транспорта меди из кишечника. Основные патоморфологические изменения касаются мозга и кровеносных сосудов, поэтому клиническая картина довольно многообразна. Тип наследования рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой.

       В 1932 году Ronchese описал синдром «курчавых волос»: грубые, сухие, тусклые, ломкие курчавые волосы в некоторых случаях в сочетании с гипоплазией эмали зубов и иногда прогрессирующей неврогенной глухотой, появляющейся на первом году жизни. В этот период микроскопически определяются уплощение и поворот волосяной оси на 180 градусов. К пубертатному периоду строение волос нормализуется клинически и микроскопически. Синдром наследуется аутосомно-рецессивно.

       Довольно любопытен и синдром, именуемый «уши волосатые». Ушные раковины вместо пушкового волоса покрыты длинными волосами. Полагают, что ген, ответственный за этот признак, локализуется в Y-хромосоме.

       Синдром «лицо свистящего человека» (синоним: синдром Фримана — Шелдона, 1938) проявляется с рождения. Характерные особенности лица: глубокие запавшие глаза, эпикант, косоглазие, маленькие нос и ноздри, маленький рот. Отмечаются скелетные аномалии костей предплечья, косолапость, рентгенологически выявляемая перегородка передней черепной ямки. Тип наследования аутосомно-доминантный.

       Maersh и Woltman в 1956 году описали синдром «негнущегося человека». Характерной является прогрессирующая мышечная ригидность, сочетающаяся с болезненными мышечными спазмами. Проявляется в возрасте 30-50 лет, нарастает в течение нескольких месяцев (а иногда недель или дней). В первую очередь поражаются мышцы туловища, но заболевание может начинаться с мышц шеи или конечностей. Поражение симметричное. Мышцы живота становятся чрезвычайно твёрдыми, резко ограничена подвижность позвоночника. От хронического столбняка отличается отсутствием спазмов жевательных мышц. Течение неуклонно прогрессирующее. Прогноз неблагоприятный. Патогенез и генетические аспекты не уточнены.

      «Неутомимых ног» синдром характеризуется парестезиями (чувством ползания мурашек) в конечностях, вследствие чего больные бесконечно двигают руками и ногами. Состояние часто сопровождается выраженной бессонницей. Патогенез остаётся неясным, поскольку объективных данных о патологии сосудистой системы или поражении периферических нервов не имеется. Наследуется аутосомно-доминантно. Семейный характер установлен в 1960 г. Ekbom.

      Руки человеческие также неоднократно отражены в эпонимических терминах. Наряду с хорошо известными симптомами «барабанных палочек» и «часовых стёклышек», наблюдаемыми в клинике внутренних болезней при ряде тяжёлых лёгочно-сердечных заболеваний, медицинским генетикам известен синдром Джонстона (1948), именуемый также «рук зеркальные движения». Эти самые зеркальные движения обусловлены недостаточным перекрестом пирамидных волокон в спинном мозге. Как симптом зеркальные движения рук могут встречаться при различных врождённых аномалиях развития мозга. Как самостоятельная аномалия синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу.

      Синдром «руки-ноги-матки» включает характерные изменения кисти, аномалии стопы (маленькие размеры, большой палец меньше других); у женщин наблюдается удвоение матки, в том числе шейки, перегородка влагалища. Тип наследования аутосомно-доминантный.

            Данное перечисление эпонимических симптомов и симптомов не является исчерпывающим, однако, поможет любознательным читателям несколько прояснить происхождение некоторых медицинских терминов.

 

 

М. В. МАЙОРОВ, врач акушер-гинеколог высшей категории,
член Национального Союза журналистов Украины
(Женская консультация городской   поликлиники № 5  г. Харькова)

6196
Полезная статья? Поделитесь с друзьями из соцсетей!
 

Возврат к списку