Криглера — Наджара синдром (Crigler-Najjar)

Синоним: семейная негемолитическая желтуха новорожденных. Редкое заболевание, при котором наблюдают интенсивную желтуху с повышением несвязанного билирубина сыворотки до 12—45 мг. Она сопровождается неврологической симптоматикой, обусловленной накоплением билирубина в базальных ганглиях головного мозга (ядерная желтуха). Патогенез, очевидно, связан со снижением активности глюкуронилтрансферазы в ткани печени больных детей. Кроме повышения билирубина в сыворотке крови, других нарушений в печени нет. Смерть у детей ядерной желтухой наступает в 1-й год жизни. Заболевание передается рецессивно, аутосомно.