Брилла — Симмерса болезнь (Brill-Symmers)

Синонимы: макрофолликулярная  лимфобластома, злокачественная гигантофолликулярная аденопатия, лимфоретикулез. Хроническое увеличение лимфатических узлов и селезенки с гиперплазией стромы и увеличением фолликулов. Этиология не установлена. Отмечается переход доброкачественных форм в злокачественные. Гистологически характерны 3 типа клеток: лимфобластоподобные с центральным круглым или слегка изогнутым ядром, мелкие клетки с хроматиновой субстанцией и клетки, напоминающие большие лимфоциты. Различают 2 фазы: первая — доброкачественная гиперплазия лимфатического аппарата, с вовлечением в процесс селезенки. Может наблюдаться только изолированное или сочетанное увеличение лимфатических узлов и селезенки. Бессимптомное течение может наблюдаться от 1 до 8 лет. Вторая фаза — превращение узлов в саркому. Пакеты узлов появляются в шейных, подмышечных, паховых областях или в различных органах и тканях, они округлы, плотноваты, симулируют опухоли кишечника, печени, почек, реже средостения, легкого, пищевода, напоминают полипоз желудка. Течение при солитарных образованиях хроническое. Иногда возникает боль в суставах, повышается температура. В пунктате костного мозга — ретикулярные клетки. Характерная особенность — несоответствие между незначительными клиническими проявлениями и выраженными рентгенологическими находками. Достоверный диагноз устанавливается после биопсии.