Дабина — Джонсона синдром (Dubin-Johnson)

Синоним: хроническая идиопатическая желтуха. Врожденная паренхиматозная желтуха, вызвана повышением связанного билирубина сыворотки крови. Нарушение его обмена обусловлено недостаточностью экскреции билирубина при сохранении конъюгационной функции печени. Аутосомно-рецессивный и доминантный типы наследования. Патогенез не ясен. Желтуха носит волнообразный характер, усиливаясь при обострении, интеркуррентных заболеваниях, беременности. Отмечают более яркое (чем при других гипербиллирубинемиях) желтушное окрашивание склер, лица, ладоней. Обострение сопровождается болью в правом подреберье, слабостью, тошнотой, рвотой, иногда диареей. У многих больных пальпируется плотная печень, иногда увеличенная селезенка. В сыворотке крови повышенное содержание прямого билирубина. В моче (при обострении) повышенное содержание желчных пигментов и уробилина. Проба с бромсульфалеином выявляет задержку выделения краски. При лапароскопии — печень увеличена, темно-зеленого, бурого или зеленовато-черного цвета. При биопсии печени — в клетках (в центре долек) обнаруживается грубозернистый зеленовато-коричневый пигмент, иногда он занимает всю дольку и располагается в купферовых клетках. Прогноз благоприятен.