Генслейна синдром (Gansslein)

Синоним: семейный гемолитический желтушно-костный синдром. Характеризуется выраженными метаболическими изменениями в костях, связанными с семейной гемолитической анемией. Встречается в любом возрасте. Гемолитическая анемия сопровождается спленомегалией. Метаболические костные изменения отмечаются в крупных и мелких костях, при этом наиболее характерными являются уменьшение или отсутствие перекладин и значительное утолщение кортикального слоя с увеличением и остеопорозом длинных трубчатых костей. Кортикальные изменения развиваются из-за возвратной и хронической гиперплазии кроветворных костномозговых тканей. Могут быть: остеопороз и гиперостоз черепа, башнеобразный череп, неправильное положение зубов, брахиодактилия, полисиндактилия и врожденный вывих бедра. Передается по наследству.
12.03.2012

Возврат к списку


Комментировать
Симптом*


Описание*
Защита от автоматического заполнения