Гоше спленомегалия (Gaudier)

Синоним: Гоше болезнь. Врожденное, нередко семейное заболевание ретикулоэндотелиальной системы, при котором нарушается белковый и липоидный обмен, появляются гигантские клетки Гоше со скоплением церозина в цитоплазме. Отложение церозина происходит в ретикулоэндотелий печени, селезенки, костном мозге, лимфоузлах, легких. Этиология неизвестна. Чаще болеют женщины. Существуют 2 формы. Острая у детей до 1 года, быстро прогрессирующая, проявляется судорогами, кровоизлияниями, анемией, заканчивается смертью. Хроническая с длительным, но прогрессирующим течением, ремиссиями. Различают 2 типа — висцеральный и костный — «скелетный». Признаки висцерального типа: анемия, увеличенная и болезненная селезенка, увеличение печени и лимфоузлов. Кровотечения из носа и десен, болезненность костей и суставов, коричневатая или охряно-желтая окраска кожи кистей, лица, конъюнктив. В крови — клетки ретикулоэндотелия, лейкопения, тромбопения. При пункции костного мозга обнаруживают клетки Гоше. При костном типе: тупая боль в костях, тугоподвижность в суставах, припухлость и покраснение кожи. Рентгенологически характерно расширение костномозгового канала и истончение кортикального слоя, умеренное бутылкообразное вздутие кости. В эпифизеометафизарном участке кости — очаги просветления, окруженные склерозированными тканями, поэтому кость приобретает широкопетлистую структуру. При поражении позвонков возникает кифоз или угловой горб.