Мильроя болезнь (Milroy)

Синонимы: лимфодерма, врожденная семейная слоновость, болезнь Мильроя — Мейга (Meige). В основе заболевания лежат врожденная эктазия, гипоплазия или аплазия лимфатических сосудов. Описаны случаи семейного поражения с доминантным наследованием. Чаще болеют женщины. В начальных стадиях — отечность, затем тотальное замещение подкожной клетчатки грубоволокнистой соединительной тканью. Основным проявлением болезни является отек лица и нижних конечностей (голеней), кистей, который обнаруживают при рождении ребенка или через несколько месяцев. Вначале отек «мягкий», уменьшается во время сна, однако после нагрузки вновь возвращается. При прогрессировании процесса «мягкая» (отечная) стадия переходит, в «твердую» — склеротическую. Ткани становятся плотными, кожа грубой, неподвижной, углублений от вдавлений не возникает. Постоянные трофические расстройства: гиперкератоз, трещины, пигментации, папилломатозные разрастания. Можно наблюдать отеки легких, гортани, желудочно-кишечного тракта с соответствующей клиникой. Гистаминовая проба дает бурную реакцию.