Пейтца — Егерса синдром (Peutz-Jeghers)

Синоним: пигментно-пятнистый полипоз. Сочетание кишечного полипоза с пигментацией кожи и слизистых оболочек в области губ, рта, носовых складок, век. Заболевание наследуется по доминантному типу. Описаны семейные случаи. Начинается в раннем возрасте. Патогистологическая картина кожи характеризуется избыточным содержанием меланина в базальном слое эпидермиса. На коже вокруг рта и носа появляются буровато-желтые или аспидные лентигинозные пятна. На красной кайме губ, слизистой оболочке, десен, языка, щек — они приобретают синевато-бурую окраску. Пятна имеют округлые очертания диаметром от 1—2 до 3—4 мм. Полипы образуются в различных отделах желудочно-кишечного тракта с соответствующей клиникой, осложняются кровотечениями, инвагинацией.