Вакеза болезнь (Vaguez)

Синонимы: эритремия, истинная полицитемия. Болеют преимущественно лица старше 45—50 лет, чаще мужчины. Заболевание начинается исподволь — головная боль, головокружение, шум в голове, общая слабость, одышка при движениях. Красно-синюшная окраска кожи лица (особенно губ, кончика носа), эритромелалгия, инъекции сосудов глазных яблок. Часто повышается артериальное давление. Возможны желудочно-кишечные кровотечения, обусловленные тромбозом мезентеральных сосудов. Увеличение печени обусловлено ее кровенаполнением, миелоидной метаплазией и разрастанием соединительной ткани. Возможно развитие истинного цирроза печени. Спленомегалия может сопровождаться ее инфарктами. Возможны тромбозы сосудов печени и селезенки. Могут развиться тромбозы магистральных сосудов с гангреной конечностей и мозговых сосудов с параличами. Отмечается полнокровие внутренних органов, часты тромбозы различной локализации с инфарктами. В костях — жировой костный мозг вытесняется красным, полиморфного состава. Разрастаются ретикулярные волокна до степени диффузного фиброза. В селезенке и печени находят очаги миелоидной метаплазии. В крови — эритроцитоз и повышение содержания гемоглобина. Гематокрит повышается до 60—70%, лейкоцитоз и гипертромбоцитоз, билирубинемия. В диагностике важна трепанобиопсия.