Незелофа синдром (Nezelof)

Синоним: алимфоцитоз. Наследственно обусловленная недостаточность клеточных механизмов специфической защиты против инфекции. В патогенезе заболевания основную роль играет гипоплазия вилочковой железы, в которой при гистологическом исследовании определяют отсутствие лимфоидных клеток и телец Гассалья. В периферической крови значительно уменьшено количество лимфоцитов. Заболевание проявляется в первые месяцы жизни упорным септическим процессом с септико-пиемическими очагами в легких, среднем ухе, в кишечнике, почках и мочевыводящих путях, в коже.